梅毒性心血管病-诊断标准

一、疾病概述
　　梅毒性心血管病(syphyliticcardiovasculardisease)是由梅毒螺旋体侵入人体后引起的心血管病变，属晚期梅毒，绝大多数为后天性，先天性梅毒性心血管病罕见。本病主要包括梅毒性主动脉炎、梅毒性主动脉瓣关闭不全、梅毒性主动脉瘤、冠状动脉口狭窄和梅毒性心肌树胶样肿五种类型。本病进展缓慢，常在初次梅毒感染后5～30年内发病，少数可终生无症状，男女之比为5：1　　　　【临床表现】
　　1．单纯性梅毒性主动脉炎多发生于升主动脉，亦可累及近端降主动脉，临床上一般无症状，体征也缺乏特异性，诊断很困难。X线检查可见升主动脉增宽，线条状钙化阴影。
　　2．梅毒性主动脉瓣关闭不全　见于20％～30％的患者，早期无明显症状，严重者有心悸、气急。可有心绞痛发作，这是由于舒张压降低影响冠状动脉血流、左心室肥厚心肌耗氧量增加或由于伴有冠状动脉口狭窄病变等原因所造成。晚期可出现心力衰竭。
　　体征包括心尖搏动向左下方移位，叩诊心浊音界向左下扩大。听诊特点有：①胸骨右缘第2肋间闻及响亮、高调舒张期吹风样杂音，而风湿性主动脉瓣关闭不全杂音多以胸骨左缘第3肋间最明显(后者因心脏顺钟向转位)；②杂音可响亮，音乐性或海鸥音样，伴舒张期震颤；③主动脉根部扩大，经瓣环喷射血流量大以及瓣环的钙化使患者虽无主动脉瓣病变，但在胸骨右缘第2肋间可出现响亮的以收缩早期为主的喷射性杂音及喷射音，杂音向颈部传导可伴震颤，此与风湿性主动脉瓣狭窄中、晚期增强者不同；④常有Austin-Flint杂音，该杂音不伴收缩期前增强及第一心音亢进等，可与风湿性二尖瓣狭窄相鉴别；⑤严重反流可出现明显周围血管征，如脉压增大、水冲脉、枪击声、毛细血管搏动征、Duroziez征、DcMusset征等。
　　X线检查示左心室显著增大，可呈靴型；有肺淤血、升主动脉扩大。心电图示左心室肥大、ST段压低及T波倒置。多普勒超声心动图除左心室腔径增大外，可探及主动脉瓣反流。
　　3．梅毒性主动脉瘤　梅毒性主动脉瘤是梅毒性主动脉瓣关闭不全发生率的1／3。其中50％发生在升主动脉，其次是主动脉弓及降主动脉，腹主动脉很少受累。动脉瘤多为囊形，也可为梭形，多为单个，少数有多个。主动脉瘤并不引起心脏增大。
　　主动脉瘤的症状及体征取决于其位置、大小、对邻近结构的压迫及是否发生破裂。①动脉瘤压迫或侵蚀邻近结构引起胸骨、胸壁隆起或疼痛。升主动脉瘤可在心前区触及搏动性肿块，可压迫上腔静脉、右侧支气管及肺动脉，引起上腔静脉综合征、肺不张、收缩期杂音、呼吸困难等；主动脉弓或降主动脉瘤可压迫支气管、喉返神经、食管、交感神经节，引起喘鸣音、声音嘶哑、咳嗽、吞咽困难及颈交感神经麻痹综合征(Honer综合征)等；②梅毒性腹主动脉瘤发生率低，主要表现为腹部搏动性肿块，可引起破裂出血；③动脉窦瘤破裂入肺动脉或右心腔可出现严重动脉间隔缺损；动脉瘤偶破人左心房，在背部可有连续性杂音并有左心力衰竭表现。此外，动脉瘤破裂，可引起大出血、猝死。
　　胸部X线检查可发现局部主动脉膨出、搏动、线条状钙化及周围结构的压迫征等，但有时与其他原因引起的纵隔阴影鉴别困难，而主动脉造影可准确地显示主动脉瘤。超声心动图可显示扩大的动脉瘤及瘤壁的钙化。
　　4．冠状动脉口狭窄　病变局限在冠状动脉口，常与主动脉瓣关闭不全同时存在，主要临床表现为心绞痛；由于狭窄过程缓慢发生，侧支循环建立，故很少发生心肌梗死。心绞痛常于静息或夜间发生，硝酸甘油缓解作用相对较差。少数患者可发生猝死。
　　5.梅毒性心肌树胶肿　极罕见，可引起房室或束支传导阻滞，通常只在尸检时作出诊断。　
　　【诊断】
　　根据上述临床征象及冶游史、性病史，尤其是未经正规治疗者应考虑有梅毒性心血管病，可进一步作血清学检查。
       二、检验诊断
　　梅毒的实验室检查以往有梅毒螺旋体病原体检查，梅毒血清学试验(包括筛选试验和确证试验)和脑脊液检查，随着基因诊断技术的发展，PCR技术应用于检测梅毒螺旋体DNA，使梅毒的诊断变得准确、快速、敏感。除单纯性梅毒性主动脉炎可见于早期梅毒，梅毒性心血管病多见于晚期梅毒。梅毒的各种实验室检查方法都可应用于梅毒性心血管病，只是由于各检查方法针对不同时期梅毒的敏感性和特异性有差异，因而需要根据检查方法的各自特点进行选择和临床分析。晚期梅毒时组织中难以检出梅毒螺旋体病原体，但对可疑者仍需进行梅毒螺旋体病原体检查，阴性时做血清学实验。血清学筛选试验在晚期梅毒的阳性率不高，而确诊试验则在早期和晚期梅毒的阳性率都较高。梅毒性心血管病的诊断需结合病史、临床表现、实验室检查及其他辅助检查进行综合分析。　
　　【一般检验项目】
　　1．血常规　白细胞计数正常或升高。
　　2．血沉　血沉可呈轻度加快。
　　3．脑脊液检查　脑脊液检查用于诊断神经性梅毒，检查内容包括细胞计数，蛋白定量，性病研究实验室试验(venerealdiseaseresearchlaboratorytest，VDRL)、PCR检测等。但所有梅毒患者凡病期超过一年者均应作脑脊液检查，目的是除外无症状神经梅毒。所有早期胎传梅毒婴儿也应检查脑脊液以除外中枢神经系统受累的可能。脑脊液细胞计数和总蛋白量的增加属非特异性变化．脑脊液VDRL试验才是神经梅毒的较可靠诊断依据。但是，当有活动的神经梅毒存在时，脑脊液白细胞计数常增高(WBC>5／mm3)．因此．脑脊液白细胞计数也常常是判断疗效的敏感指标。有条件时可行脑脊液PCR检测，可以快速准确地诊断神经性梅毒。　　　
　　【其他检验项目】
　　1．T淋巴细胞亚群检查　研究发现患者的细胞免疫状态在梅毒的发病中起着重要的作用，梅毒患者外周血中的T淋巴细胞亚群常发生改变，可表现为Th／Ts比例的下降及Th1／Th2的失衡。
　　2．炎症介质检测　文献报道梅毒患者血清的CRP水平显著高于正常，而且检测CRP水平对梅毒患者及临床分期的监测和临床治疗评价有一定的价值。
　　一氧化氮(NO)是一种有较高生物学活性的物质，也被认为是一种抗感染分子。有报道梅毒患者血清NO水平明显升高，这与梅毒螺旋体感染后的炎症及过程的促进有关，可作为临床诊断梅毒分期的重要生化指标。
　　感染梅毒螺旋体后，细胞因子IL-2、IL-4、IL-6、IL-8、IL-10、IL-12、IFN-γ和TNF-α等作为机体免疫应答的重要炎症介质参与了机体的病理、生理反应。相应地在梅毒患者这些细胞因子的血清水平可能会发生一定的变化。