遗传性心律失常 -诊断标准

无论是否应用钠通道阻滞剂，＞1个右胸导联(V1-3)出现I型Buganda波样心电图改变并且伴有以下情况之一：

·记录到心室颤动

· (自行终止的)多形性室性心动过速

·电生理检查可诱发室性心动过速/心室颤动

·心脏性猝死的家族史(＜45岁)

·家族成员中有穹窿型心电图改变(Ⅰ型Buganda波)

·晕厥

·夜间极度呼吸困难(濒死样呼吸)

·除外其他引起心电图异常的因素

目前国际上对LQTS的诊断标准尚缺乏统一认识，主要是在短QT间期和LQTS的判断值上存在一些争议，有作者认为QTc≤330 ms，无心脏猝死的危险。有专家指出，男性QTc≤360 ms和女性QTc≤370 ms，应考虑为短QT间期。等对12012例QTc流行病学调查发现，335ms。其他两项研究报道揭示了QTc≤320 ms的发生率为0.10%，≤300 ms的发生率为0.03%。另有报道认为，诊断SQT的QTc应该≤350 ms。Pautaharju PM根据临床试验提出QT间期＜QT间期预测值[QTP，QTP= 650/(1+HR/100)] 的88%为短QT间期，也有作者认为QT间期＜QTP的80%为短QT间期。

总之，初始国际心血管领域结合遗传学致病基因筛查证实SQTS的心电图诊断值为QTc≤320 ms，但随着更多致病基因的发现,认为将诊断标准定为QTc≤360 ms比较合理。